domingo, 24 de julio de 2011


Mai s´ aconsegueix res assegut, mai busquis sentir-te útil abans de moure't ...... D'acord és un tòpic.
També és veritat que poden sorgir idees genials, però de res serveixen si no es posen en práctica.Es necessari buscar per trobar, fer per recollir, seguir intentant per aconseguir. I tu Lluís d´ 'això'en saps molt.
La famosa frase '!! Vinga que tu pots!! No és tant si es pot o no, la qüestió és fer-ho!! I tu , ho has aconseguit dia a dia d'això no n´hi ha cap dubte.
La teva marxa és una mica més que una marxa, va carregada d'esperança, coneixement, suport i solidaritat per a una malaltia que afecta cruelment al seu pas els nostres éssers més estimats sense compassió ....
Simplement un missatge pot canviar la vida d'una persona, motivar algú que ho llegeixi.Potser no sembli molt, però la seva càrrega emocional i sensibilitat són necessàries per no sentir-te sol en aquest dur camí de la malatia.

FELICITATS Lluís FELICITATS !!!!!

viernes, 24 de junio de 2011

Identificados tres genes presentes en la parálisis supranuclear progresiva

Investigadores del Centro de Investigación Médica Aplicada (CIMA) de la Universidad de Navarra y el IDIBAPS – Hospital Clínic han identificado tres genes que están implicados en la parálisis supranuclear progresiva. Los resultados de este estudio internacional multicéntrico se han publicado en el último número de la revista científica Nature Genetics.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es, después de la enfermedad de Parkinson, la causa de parkinsonismo neurodegenerativo más frecuente. Afecta en torno a 3-6 sujetos de cada 100.000 personas y se asemeja a la enfermedad de Parkinson pero, además, causa una importante inestabilidad para deambular, frecuentes caídas, alteración de los movimientos oculares y deterioro de las funciones cognitivas reguladas por los lóbulos frontales. “En el cerebro de pacientes con PSP existe una marcada muerte de neuronas y se deposita una proteína denominadas tau, tal y como ocurre en la enfermedad de alzheimer. Por ello, ambas enfermedades se consideran ‘taupatías’. Algunas de estas patologías tienen su origen en traumatismos craneales repetidos, encefalitis, o alteraciones genéticas, pero se desconoce la causa de la PSP y no disponemos de ningún tratamiento eficaz”, explican los doctores Eduard Tolosa y Carles Gaig, del IDIBAPS Hospital Clínic y la Universitat de Barcelona, que han participado en el trabajo en colaboración con el Dr. Pau Pastor y Elena Alonso, del CIMA y la Clínica Universidad de Navarra, entre otros dos grupos pertenecientes a la red de investigación CIBERNED del Instituto Nacional Carlos III.
El estudio multicéntrico ha incluido 1.114 pacientes con un diagnostico de PSP confirmado mediante técnicas de anatomía patológica y 1.051 pacientes con un diagnóstico clínico. Los investigadores han demostrado que dos variantes genéticas del gen de la proteína tau aumentan el riesgo de padecer la enfermedad. Además, han identificado 3 nuevos genes implicados en la fisiopatología de la enfermedad: STX6, EIF2AK3 y MOBP. “Estas proteínas tienen un papel importante en el trafico vesicular en las neuronas, así como para eliminar proteínas tóxicas y mantener la mielina, una lipoproteína que recubre las neuronas y es esencial pera su supervivencia”, consideran los investigadores. Este trabajo demuestra por primera vez que, además del gen que codifica la proteína tau, otros genes confieren un riesgo importante para el desarrollo de esta enfermedad. 
Los científicos de la IDIBAPS – Hospital Clínic y el CIMA destacan que los resultados reportados ahora en Nature Genetics constituyen un paso de gran relevancia en el estudio de las posibles causas de la PSP y, por extensión, de otras taupatías como la enfermedad de Alzheimer. Además, abren nuevas vías para desarrollar futuras terapias para frenar estas enfermedades. 
Por otra parte, recuerdan que para la investigación en neurociencias “es imprescindible en muchas ocasiones la colaboración de los pacientes, que en este caso decidieron donar de forma altruista sus tejidos para la investigación, la suma de esfuerzos de neurocientíficos clínicos y básicos y la disponibilidad de infraestructuras como un banco de cerebros, que constituye un repositorio de tejidos nerviosos de enfermedades neurológicas crónicas disponibles para la investigación”. 


Información facilitada por Sonia Delgado 
http://parkinsonteam.blogspot.com/2011/06/identificados-tres-genes-presentes-en.html

sábado, 18 de junio de 2011

Qui ho diu que no ens movem ???? El Lluís Carbonell ho sap prou bé


Quan vaig crear el grup de la PSP (Paràlisis Supranuclear Progressiva), i va començar a créixer,gràcies a molts de vosaltres que us hi vau afegir ,vaig rebre no a títol personal , un missatge gens encoratjador ,negatiu i una mica agressiu per al meu gust....

La persona que el va emetre d´entrada s´escudava darrera d´una foto inexistent i un nom un tan sibil.lí (és una opinió totalment personal) .El que em porta a pensar que el" creixement " que pretesament aflorava,es convertia en un instant en pusil.lànime.

El missatge ,que a mi em va arribar a l´ ànima ens tractava resumint-lo amb una paraula d´hipòcrites (?¿) .

............... molt grup i molta "xàxara" i poc ajudar de debò (?¿) ,que parlant no és fa res ,i que ni ha que amb silenci , ajuden més que no nosaltres , matitzable i relatiu ....Sra.

A la Sra,en qüestió.... Ah !!! no ho he dit era una Sra. o això pretenia fer-me creure,la vaig contestar en privat ,ja que el tema crec que no era per fer-lo públic,el més educadament possible ,explicant-li el què i com del grup....que sinó s´hi sentia identificada "la convidava "a abandonar-lo quan vulgués.Vaig aventurar-me a dir-li que no fos tan negativa,i que la seva entrada podria ser un xic pertorbadora per la resta del grup,i que no s´ho merexien....

Lo que jo creia en un principi una conversa esteril ....és va fertilitzar amb un to gens amigable.....

Em va titllar de "dictadora" entre altres coses....Que jo no era ningú per dir-li el que havia o no de fer...i és clar que no !!!! Pobre de mi !!!! Jo només vaig defensar el que creia que era just !!!!

Ara ,voldria dir-li a la Sra . que gràcies al grup (únic al nostre País i al País veí ,(al menys això m´han dit ..... ) n´ha sorgit un altre (del Lluís Carbonell ) i dos blogs.

Sra., no creu vosté que sí que ens movem i no només estem de "xàxara" ????? El Lluís concretament porta per tota la península una banderola i uns falyers (crec que és diu així.....) amb el seu projecte (fa el camí de Sant Jaume) a fi i efecte per donar a conèixer la malaltia i qui sap a lo millor trobar quelcom que apaivagui el patiment .

Els grups queden oberts i a la seva disposició

martes, 14 de junio de 2011

Fent camí..........


És millor coixejar pel camí que avançar a grans passos fora d'ell. Doncs qui coixeja en el camí, encara que avançi poc, s'acosta a la meta, mentre que qui va fora d'ell, com més corre, més s'allunya............


Quan anhelem una vida sense ... dificultats, recorda'ns que els roures creixen amb força amb vents en contra i que els diamants neixen sota pressió.( Peter Marshall )

És fàcil esborrar les empremtes, però difícil és caminar sense trepitjar el terra.

Els reptes i les dificultats, són el metro amb el que el destí mesura als veritables campions. (Autor desconegut )

No són les dificultats del camí les que et fan mal als peus, sinó la pedra que tens a la sabata el que fa difícil el teu camí. (Andrés Rondán )

Projecta la dificultat, partint d'on encara és fàcil. Realitza el gran partint d'on encara és petit. Tot el difícil comença sempre fàcil. Tot el gran comença sempre petit.( Lao Tsé)



jueves, 2 de junio de 2011

PARKINSON TEAM, PER SONIA DELGADO

http://parkinsonteam.blogspot.com/

Espai de intercomunicació per la malaltía del Parkinson molt recomenable.

Espacio de intercomunicación sobre la enfermedad del Parkinson muy recomendable.




PARKINSON TEAM, PER LA SONIA DELGADO

miércoles, 1 de junio de 2011

DEMÈNCIA EN PACIENTS AMB PARÁLISI SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PART 2) / DEMENCIA EN PACIENTES CON PARÁLISIS SUPRENUCLEAR PROGRESIVA (PARTE 2)

Aquí publiquem la segona part del estúdi que parla de la relació que hi ha entre demència i PSP fet per la Doctora Mª Sagrario Barquero Jimenez i Manuel Dominguez Salgado de la unitat de neurología i unitat de memória del Hospital Clínic San Carlos de Madrid.


PART 2:
Alteracions anatomopatològiques.
Des del punt de vista histològic pot apreciar una pèrdua neuronal en nuclis subtalàmic, pàl.lid, substància negra, substància grisa periaqüeductal, tubercle cuadrigémin superior, locus coeruleus, nucli dentat, Pontino i nuclis del rafe, encara que també s'han descrit alteracions en altres nuclis del tronc cerebral. En aquestes àrees hi ha gliosis i cabdells neurofibril. Pot existir degeneració granulovacuolar en neurones del nucli vermell.

Quadre Clínic.

Des del punt de vista clínic dels símptomes inicials de la malaltia són molt inespecífics pel que és freqüent que el diagnòstic es retardi uns quants anys i que en les etapes inicials els pacients es diagnostiquin de malaltia de Parkinson (EP) ja que presenten una síndrome rígid -acinètic i fins i tot de malaltia d'Alzheimer. Normalment els primers símptomes són trastorns de la marxa que és lenta, amb ampliació de la base de sustentació i inestable (però la longitud del pas pot ser normal mentre que a l'EP sol estar escurçada), amb episodis de bloqueig i fins i tot incapacitat per iniciar la marxa que poden recordar molt al Parkinson idiopàtic. Presenten també caigudes freqüents, trastorns comportamentals i sovint dificultat per articular llenguatge amb palilàlia, ecolàlia i mutisme. Des del punt de vista d'alteració de motilitat ocular el trastorn més característic d'aquesta malaltia és la paràlisi conjugada de la mirada voluntària, que inicialment és per a la mirada vertical inferior, encara que pot ser un signe tardà en el curs evolutiu de la malaltia. Altres símptomes motors que poden aparèixer són la rigidesa de predomini axial, en menor grau rigidesa en extremitats, bradicinèsia, tremolor mixt o de predomini postural. Poden aparèixer altres símptomes motors com corea, atàxia, debilitat muscular o mioclònies. El signe clínic prominent és la paràlisi pseudobulbos amb disàrtria precoç, disfàgia (present sempre en estadis avançats), alteració de motilitat lingual i labilitat emocional.

Alteracions Cognitives.
Des del punt de vista neuropsicològic (5,6,8) el més destacable pel que fa a altres malalties degeneratives és que cursen amb un defecte més cridaner en les tasques visuoespacials que requereixen per realitzar una bona activitat de rastreig visual, el que fa que el rendiment d'aquests pacients sigui millor en tasques verbals, exemple d'això és el mal rendiment d'aquests pacients en els subtest de clau de nombres del test de Weschler Adult Intelligence Scale (WAIS). Atès que s'ha plantejat que aquest defecte pot estar en relació amb l'alteració de motilitat ocular i no amb un defecte neuropsicològic en sentit estricte és pel que alguns autors van postular la no existència de demència subcortical en aquests pacients, però quan si s'utilitzen test específics per a la seva avaluació es pot comprovar que sí que presenten un patró típic amb oblits fàcils i dificultat en l'evocació amb preservació relativa del reconeixement relacionat amb el record, alentiment del procés del pensament o bradifrenia superior a l'esperat pel defecte motor i alteració de la atenció amb dificultat per a la formació de conceptes, planificació de tasques i elaboració d'estratègies.


Alteracions Conductuals.
De forma típica les demències subcorticals presenten alteracions conductuals prominents, presentant aquests pacients trastorns de la personalitat amb apatia i depressió, i amb més freqüència que en altres demències subcorticals presenten quadres psicòtics i trastorns comportamentals relativament precoces. Poden aparèixer alteracions de conducta de tipus Obsessiu-Compulsiu.
Probablement el símptoma que apareix amb més freqüència sigui l'apatia que sol ser malinterpretada com a símptoma de depressió i de vegades condueix a l'inici de tractament antidepressiu que el pacient no necessita, que no li millora i que pot produir importants efectes adversos per la qual cosa és important assegurar la presència de trastorns anímics abans de pautar medicació. Està relacionat amb la disfunció d'estructures frontals.
Amb molta freqüència apareixen alteracions del son en gairebé tots els pacients, sent la més freqüent l'insomni amb dificultat per conciliar i mantenir el son.

Per aquests quadres poden ser diagnosticats de pacients psiquiàtrics i la utilització de psicofàrmacs amb freqüència fa difícil la valoració dels quadres motors associats fins que es fan patents els trastorns de motilitat ocular. Probablement la desconnexió dels sistemes frontolímbicos sigui el que provoqui precisament aquest tipus de símptomes predominants en els estadis precoços de la malaltia. Una vegada que la malaltia progressa els símptomes frontals són més cridaners, inclosos signes com el Grasping o impersistencia motora, que són més infreqüents en la resta de les demències subcorticals.




Aquí publicamos la segunda parte del estudio que habla de la relación que hay entre demencia y PSP realizado por la Doctora M ª Sagrario Barquero Jiménez y Manuel Dominguez Salgado de la unidad de neurología y unidad de memoria del Hospital Clínico San Carlos de Madrid.


PARTE 2:

Alteraciones anatomopatológicas.
Desde el punto de vista histológico puede apreciar una pérdida neuronal en núcleos subtalámico, pálido, sustancia negra, sustancia gris periacueductal, tubérculo cuadrigémin superior, locus coeruleus, núcleo dentado, Pontino y núcleos del rafe, aunque también se han descrito alteraciones en otros núcleos del tronco cerebral. En estas áreas hay gliosis y ovillos neurofibrilares. Puede existir degeneración granulovacuolar en neuronas del núcleo rojo.
uadro Clínico.Desde el punto de vista clínico los síntomas iniciales de la enfermedad son muy inespecíficos por lo que es frecuente que el diagnóstico se retrase varios años y que en las etapas iniciales los pacientes se diagnostiquen de enfermedad de Parkinson (EP) ya que presentan un síndrome rígido -acinético e incluso de enfermedad de Alzheimer.Normalmente los primeros síntomas son trastornos de la marcha que es lenta, con ampliación de la base de sustentación e inestable (pero la longitud del paso puede ser normal mientras que en el EP suele estar acortada), con episodios de bloqueo e incluso incapacidad para iniciar la marcha que pueden recordar mucho al Parkinson idiopático. Presentan también caídas frecuentes, trastornos comportamentales ya menudo dificultad para articular lenguaje con palilalia, ecolalia y mutismo. Desde el punto de vista de alteración de motilidad ocular el trastorno más característico de esta enfermedad es la parálisis conjugada de la mirada voluntaria, que inicialmente es para la mirada vertical inferior, aunque puede ser un signo tardío en el curso evolutivo de la enfermedad. Otros síntomas motores que pueden aparecer son la rigidez de predominio axial, en menor grado rigidez en extremidades, bradicinesia, temblor mixto o de predominio postural. Pueden aparecer otros síntomas motores como corea, ataxia, debilidad muscular o mioclonías. El signo clínico prominente es la parálisis pseudobulbos con disartria precoz, disfagia (presente siempre en estadios avanzados), alteración de motilidad lingual y labilidad emocional.

Alteraciones Cognitivas.
Desde el punto de vista neuropsicológico (5,6,8) lo más destacable en cuanto a otras enfermedades degenerativas es que cursan con un defecto más llamativo en las tareas visuoespaciales que requieren para realizar una buena actividad de rastreo visual, lo que hace que el rendimiento de estos pacientes sea mejor en tareas verbales, ejemplo de ello es el mal rendimiento de estos pacientes en los subtest de clave de números del test de Weschler Adult Intelligence Scale (WAIS). Dado que se ha planteado que este defecto puede estar en relación con la alteración de motilidad ocular y no con un defecto neuropsicológico en sentido estricto es por lo que algunos autores postularon la no existencia de demencia subcortical en estos pacientes, pero cuando si se utilizan test específicos para su evaluación se puede comprobar que sí presentan un patrón típico con olvidos fáciles y dificultad en la evocación con preservación relativa del reconocimiento relacionado con el recuerdo, ralentización del proceso del pensamiento o bradifrenia superior al esperado por el defecto motor y alteración de la atención con dificultad para la formación de conceptos, planificación de tareas y elaboración de estrategias.

Alteraciones Conductuales.
De forma típica las demencias subcorticales presentan alteraciones conductuales prominentes, presentando estos pacientes trastornos de la personalidad con apatía y depresión, y con más frecuencia que en otras demencias subcorticales presentan cuadros psicóticos y trastornos comportamentales relativamente precoces. Pueden aparecer alteraciones de conducta de tipo Obsesivo-Compulsivo.Probablemente el síntoma que aparece con más frecuencia sea la apatía que suele ser malinterpretada como síntoma de depresión ya veces conduce al inicio de tratamiento antidepresivo que el paciente no necesita, que no le mejora y que puede producir importantes efectos adversos para lo que es importante asegurar la presencia de trastornos anímicos antes de pautar medicación. Está relacionado con la disfunción de estructuras frontales.Con mucha frecuencia aparecen alteraciones del sueño en casi todos los pacientes, siendo la más frecuente el insomnio con dificultad para conciliar y mantener el sueño.Por estos cuadros pueden ser diagnosticados de pacientes psiquiátricos y la utilización de psicofármacos con frecuencia hace difícil la valoración de los cuadros motores asociados hasta que se hacen patentes los trastornos de motilidad ocular.Probablemente la desconexión de los sistemas frontolímbicos sea el que provoque precisamente este tipo de síntomas predominantes en los estadios precoces de la enfermedad. Una vez que la enfermedad progresa los síntomas frontales son más llamativos, incluidos signos como el Grasping o impersistencia motora, que son más infrecuentes en el resto de las demencias subcorticales.



sábado, 28 de mayo de 2011

Fa temps em va arribar això.......


http://www.medicinamusical.com/

Riccardo Parenti
Musicoterapeuta
C/ Lope de Vega 14, princ. tercera
08005 Barcelona
Tel.: 664 719 210

Vosaltres mateixos.....Desconec si funciona...i qui és !!!

Web molt interessant........

Recomano que hi feu una mirada

Pots llegir el seu contingut ,traduint la pàgina
copiant aquesta direcció http://www.pspeur.org/index.html dins del quadre del traductor: Google traductor

martes, 24 de mayo de 2011

DEMÈNCIA EN PACIENTS AMB PARÁLISI SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PART 1) / DEMENCIA EN PACIENTES CON PARÁLISIS SUPRENUCLEAR PROGRESIVA (PARTE 1)

Aquí publiquem un estúdi en dos parts molt interessant que parla de la relació que hi ha entre demència i PSP fet per la Doctora Mª Sagrario Barquero Jimenez i Manuel Dominguez Salgado de la unitat de neurología i unitat de memória del Hospital Clínic San Carlos de Madrid.


PART 1:
Resum
La Paràlisi supranuclear progressiva és una malaltia difícil de detectar en les seves fases inicials ja que els símptomes són inespecífics i amb freqüència els pacients es diagnostiquen de malaltia de Parkinson o fins i tot Malaltia d'Alzheimer. Sol debutar amb trastorns de la marxa i caigudes freqüents, trastorns comportamentals i amb freqüència dificultat per articular llenguatge, amb un trastorn característic d'alteració de motilitat ocular amb paràlisi conjugada de la mirada voluntària, encara que pot ser un signe tardà en l'evolució de la malaltia Altres símptomes motors són la rigidesa axial, la rigidesa i la bradicinèsia, encara que poden aparèixer corea, atàxia, debilitat muscular o mioclònies. El signe clínic prominent és la paràlisi pseudobulbo.

A aquests símptomes motors s'afegeixen símptomes cognitius característics de l'anomenada "demència subcortical" amb alentiment del procés del pensament, trastorns de personalitat amb apatia i depressió, i amb més freqüència que en altres demències quadres psicòtics i trastorns comportamentals relativament precoces. L'element més diferenciador amb altres malalties degeneratives de predomini subcortical és que cursen amb defecte més cridaner en les tasques visuoespacials que requereixen per realitzar una bona activitat de rastreig visual, el que fa que el rendiment d'aquests pacients sigui millor en tasques verbals que en tasques visuoespacials.Intentarem descriure les dades clíniques i forma d'evolució més característics d'aquesta malaltia, ja que la seva descripció per Albert el 1974 va ser la que va donar estabilitzar l'ús del terme "demència subcortical"
L'anàlisi dels trastorns cognitius i conductuals que apareixen a la Paràlisi supranuclear progressiva (PSP) realitzat per Albert el 1974 va ser el que va donar origen al terme "demència subcortical" i s'utilitza de manera més generalitzada des de la publicació dels treballs de McHugh i Folstein el 1975 encara que ja en 1932 va ser utilitzat per von Stockert per descriure les alteracions cognitives que objectivar en els pacients que van patir Parkinson postencefalítico.

Fins i tot abans d'això, en 1861, Charcot i Vulpian ja descriuen la presència de demència en pacients amb Parkinson idiopàtic, mentre que Wilson descriu el 1912 un "estrenyiment dels horitzons mentals" en els pacients amb la degeneració hepato-lenticular que avui porta el seu nom.
La demència subcortical és una síndrome que es caracteritza per bradipsíquia, disminució d'iniciativa, oblits fàcils, mal rendiment en funcions intel.lectuals complexes i alteracions de l'ànim. Aquests trastorns apareixen associats a malalties que cursen amb alteracions de ganglis de la base, tàlem, estructures rostrals del tronc cerebral, o malalties de substància blanca que provoquin com a resultat final una alteració de les projeccions cap als lòbuls frontals des d'aquestes estructures grisos.

Com es pot apreciar aquesta definició és poc precisa, però ens permet diferenciar els síndromes que cursen amb demència cortical, d'aquells que presenten un deteriorament cognitiu secundari a alteració d'estructures més profundes. Si llegim les dades que caracteritzen aquesta síndrome (inatenció, bradipsíquia, pèrdua de memòria en relació amb augment de l'oblit, trastorns anímics i conductuals) ens adonarem que retiren a les síndromes bifrontal típics però és important recordar que és la demència subcortical la qual cursa amb símptomes de lesió frontal i que la presència d'aquests símptomes no acompanyats de trastorn motor obliguen a descartar una lesió cortical de lòbuls frontals abans de pensar que es tracta d'un símptoma inicial d'un trastorn d'estructures subcorticals.


Si bé avui en dia aquest terme està àmpliament admès i la seva utilització és freqüent cal recordar que aquests pacients no necessàriament presenten "demència" en el curs de la malaltia, ja que amb molta freqüència la presència d'alteracions cognitives detectables en una exploració reglada no els impedeixen realitzar una "activitat sociolaboral normal" especialment tenint en compte que altres funcions corticals (Fasi, pràxies, gnòsies) estan generalment respectades.
El mecanisme pel qual apareixen trastorns de les funcions corticals en aquests pacients no és ben conegut, però probablement aquest en relació amb alentiment del temps d'activació de l'escorça per estructures subcorticals.
La definició d'aquesta síndrome com a tal es va realitzar l'any 1963 per Steele, Richardson i Olszewski, encara que hi ha casos clínics similars descrits des de primer de segle.
És una malaltia degenerativa d'etiologia desconeguda. Es calcula que la seva incidència és de 4 per milió i la seva prevalença de 1.39/100.000, amb predomini d'homes en la majoria de les sèries publicades. L'edat mitjana de començament dels símptomes està al voltant dels 65 anys i la supervivència mitjana és de 6 anys.

La connexió entre el còrtex frontal i els ganglis basals (estriat, pàl.lid i tàlem) es realitza a través de cinc circuits que s'originen en escorça motora suplementària, còrtex oculomotor, còrtex prefrontal dorsolateral, còrtex orbitofrontal i còrtex cingular, implicats respectivament en el control del component voluntari de l'acte motor, motilitat ocular sacádico, funcions ejeciutivas, patrons socials del comportament, i motivació. A la Paràlisi supranuclear progressiva es afecten els cinc circuits, donant origen als siíntomas clínics típics.


FÍ DE LA PRIMERA PART

Aquí publicamos un estudio en dos partes muy interesante que habla de la relación que hay entre demencia y PSP realizado por la Doctora M ª Sagrario Barquero Jiménez Manuel Dominguez Salgado de la unidad de neurología y unidad de memoria del Hospital Clínico San Carlos de Madrid.



PARTE 1:
RESUMEN
La Parálisis Supranuclear Progresiva es una Enfermedad difícil de detectar en sus fases iniciales ya que los síntomas son inespecíficos y con frecuencia los pacientes se diagnostican de Enfermedad de Parkinson o incluso Enfermedad de Alzheimer. Suele debutar con transtornos de la marcha y caídas frecuentes, transtornos comportamentales y con frecuencia dificultad para articular lenguaje, con un transtorno característico de alteración de motilidad ocular con parálisis conjugada de la mirada voluntaria, aunque puede ser un signo tardío en la evolución de la enfermedad. Otros síntomas motores son la rigidez axial, la rigidez y la bradicinesia, aunque pueden aparecer corea, ataxia, debilidad muscular o mioclonias. El signo clínico prominente es la parálisis pseudobulbar. 

A estos síntomas motores se añaden síntomas cognitivos característicos de la llamada "demencia subcortical" con enlentecimiento del proceso del pensamiento, transtornos de personalidad con apatía y depresión, y con más frecuencia que en otras demencias cuadros psicóticos y transtornos comportamentales relativamente precoces. El elemento más diferenciador con otras enfermedades degenerativas de predominio subcortical es que cursan con defecto más llamativo en las tareas visuoespaciales que requieren para su realización una buena actividad de rastreo visual, lo que hace que el rendimiento de estos pacientes sea mejor en tareas verbales que en tareas visuoespaciales. 

Intentaremos describir los datos clínicos y forma de evolución más característicos de esta enfermedad, ya que su descripción por Albert en 1974 fue la que dio estabilizó el uso del término "demencia subcortical".
El análisis de los transtornos cognitivos y conductuales que aparecen en la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) realizado por Albert en 1974 fue el que dio origen al término "demencia subcortical" y se utiliza de manera más generalizada desde la publicación de los trabajos de McHugh y Folstein en 1975 aunque ya en 1932 fue utilizado por von Stockert para describir las alteraciones cognitivas que objetivó en los pacientes que padecieron Parkinson postencefalítico.

Incluso antes de esto, en 1861, Charcot y Vulpian ya describen la presencia de demencia en pacientes con Parkinson idiopático, mientras que Wilson describe en 1912 un "estrechamiento de los horizontes mentales" en los pacientes con la degeneración hepato-lenticular que hoy lleva su nombre.
La demencia subcortical es un síndrome que se caracteriza por bradipsiquia, disminución de iniciativa, olvidos fáciles, mal rendimiento en funciones intelectuales complejas y alteraciones del ánimo. Estos transtornos aparecen asociados a enfermedades que cursan con alteraciones de ganglios de la base, tálamo, estructuras rostrales del tronco cerebral, o a enfermedades de substancia blanca que provoquen como resultado final una alteración de las proyecciones hacia los lóbulos frontales desde estas estructuras grises.


Como se puede apreciar esta definición es poco precisa, pero nos permite diferenciar los síndromes que cursan con demencia cortical, de aquellos que presentan un deterioro cognitivo secundario a alteración de estructuras más profundas. Si leemos los datos que caracterizan a este síndrome (inatención, bradipsiquia, perdida de memoria en relación con aumento del olvido, transtornos anímicos y conductuales) nos daremos cuenta que remedan a los síndromes bifrontales típicos pero es importante recordar que es la demencia subcortical la que cursa con síntomas de lesión frontal y que la presencia de estos síntomas  no acompañados de transtorno motor obligan a descartar una lesión cortical de lóbulos frontales antes que pensar que se trata de un síntoma inicial de un transtorno de estructuras subcorticales.


Si bien hoy en día este término está ampliamente admitido y su utilización es frecuente es preciso recordar que estos pacientes no necesariamente presentan "demencia" en el curso de su enfermedad, ya que con mucha frecuencia la presencia de alteraciones cognitivas detectables en una exploración reglada no les impiden realizar una "actividad sociolaboral normal" especialmente teniendo en cuenta que otras funciones corticales (fasias, praxias, gnosias) están generalmente respetadas.
El mecanismo por el cual aparecen transtornos de las funciones corticales en estos pacientes no es bien conocido, pero probablemente este en relación con enlentecimiento del tiempo de activación del córtex por estructuras subcorticales.
La definición de este síndrome como tal se realizó en el año 1963 por Steele, Richardson y Olszewski, aunque hay casos clínicos similares descritos desde primero de siglo.
Es una enfermedad degenerativa de etiología desconocida. Se calcula que su incidencia es de 4 por millón y su prevalencia de 1.39/100.000, con predominio de varones en la mayoría de las series publicadas. La edad media de comienzo de los síntomas está en torno a los 65 años y la supervivencia media es de 6 años.
La conexión entre el cortex frontal y los ganglios basales (estriado, pálido y tálamo) se realiza a través de cinco circuitos que se originan en corteza motora suplementaria, cortex oculomotor, cortex prefrontal dorsolateral, cortex orbitofrontal y cortex cingular, implicados respectivamente en el control del componente voluntario del acto motor, motilidad ocular sacádica, funciones ejeciutivas, patrones sociales del comportamiento, y motivación. En la Parálisis Supranuclear Progresiva se afectan los cinco circuitos, dando origen a los siíntomas clínicos típicos.


FIN DE LA PRIMERA PARTE



lunes, 23 de mayo de 2011

I.......... ella va arribar

La maleïda PSP
.
La seva dona ja ens ho deia ......alguna cosa passa No ho has vist ?¿ .Haurem d´anar al metge."Ell  "tossut de mena ,o per la pròpia por a un diagnòstic "fatal" li costava acceptar la proposta d´anar-hi.....
Després d´alguns "símptomes " més  (llavors desconeguts),va accedir............A costat diu ella  ,però ara ja està !!!!!

Ja està ?¿ Malauradament començava un  pelegrinatge que "ella mai sabria ....Ja que a mig camí un accident va esmicolar-li la vida per sempre    !!!!!. De vegdades el destí  ,és molt roí amb una mateix llinatge.

Les "nenes" com "ella les anomenava...es troben en un instant ,com en un clik, sense mare i amb una avaluació primerenca gens tranqul-litzadora .

El pelegrinatge va ser llarg,dur, i confós (és el que té aquesta malaltia ) fins arribar a la temuda conclusió .....

Té Paràlisis Supranuclear Progressiva (PSP) Ah!!! I Què és això ?¿ És  greu ?¿

L´explicació  malauradament ,ja la sabeu ...................I recordeu que

La malaltia més greu és la indiferència
La malaltia ens iguala i ens recorda la nostra perennitat ..


Consol Pagès Vilanova    ("Ella" era la meva germana .... )

viernes, 20 de mayo de 2011

El camí ja está aprop, el 5 de Juny tot comença. / El camino ya está cerca, el 5 de Junio todo empieza.

Ja quedan 15 dies perqué es faci realitat un somni, començarem un repte de 47 dies on la meva veu es la veu de tots els malats i familiars de la Parálisi Supranuclear Progressiva, espero emportar-me la esperança per tots ells i arribar a Fisterra trobant al horitzó de la fí del mon, una resposta per a tots ells. De moment tenim una utopía que algún dia ens fagi despertar amb una bona nova. De Cerdanyola del vallés (Barcelona) fins a Fisterra ( A Coruña), 1200km a peu per donar la meva veu a tots els pobles i ciutats, també a tota la gent. Trobareu tota la info d'aquest repte 2011 al següent blog on explicaré totes les experiencies, vivencies que em trobaré durant la meva aventura.

http://projectesolidari2011psp.blospot.com

Ya quedan 15 días para que se haga realidad un sueñoempezaremos un reto de 47 días donde mi voz es la voz de todos los enfermos y familiares de la Parálisis Supranuclear Progresiva, espero llevarme la esperanza para todos ellos y llegar a Fisterra encontrando el horizonte del fin del mundo, una respuesta para todos ellos. De momento tenemos una utopía que algún día nos haga despertar con una buena nueva. De Cerdanyola del Vallés (Barcelonahasta Fisterra (A Coruña), 1200km a pie para dar mi voz a todos los pueblos y ciudades, también a toda la gente. Encontrareis toda la info de este reto 2011 en el seguiente blog donde relataré todas las experiencias, vivencias que viviré durante esta aventura.

http://projectesolidari2011psp.blogspot.com

"Sin esperanza no hay razón de vivir" (Delimar Miranda Viera).
"En la adversidad una persona es salvada por la esperanza" (Menander).
"Es necesario esperar, aunque la esperanza haya de verse frustrada, pues la esperanza misma constituye una dicha, y sus fracasos, por frecuentes que sean, son menos horribles que su extinción" (samuel Johnson).
"La esperanza es un estimulante vital muy superior a la suerte" (Friedrich Nietszche).
"La esperanza es como el sol, arroja todas las sombras detras de nosotros" (samuel Smile).

UTOPÍA: (EDUARDO GALIANO).
Ella estaba en el horizonte.
Me acerque dos pasos,
ella se aleja dos pasos.
Caminó dos pasos y
el horizonte se corre
diez pasos más allá.
Por mucho que yo camine
nunca lo alcanzaré.
¿Para que sirve la utopía?
Para eso sirve:  para caminar.